“超級(jí)育兒”第4期
“超級(jí)育兒”是廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院集結(jié)院內(nèi)兒科醫(yī)生，為家長(zhǎng)們提供的育兒科普欄目。如果您家中也有一“寶”，可以持續(xù)關(guān)注我們的內(nèi)容哦！
隨著我國(guó)醫(yī)藥衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展，產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的不斷提高，“肺囊腺瘤”多在寶媽孕期20—24周產(chǎn)前彩超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。
由于該病發(fā)病率較低，部分醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)經(jīng)驗(yàn)不足，往往很難給出寶媽們合適的解答與建議。
現(xiàn)在，結(jié)合國(guó)內(nèi)外最近進(jìn)展及臨床經(jīng)驗(yàn)，就該病的常見(jiàn)疑問(wèn)做簡(jiǎn)要闡述：
本文作者
“肺囊腺瘤”的全稱(chēng)為先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM），這是過(guò)去的名稱(chēng)。現(xiàn)在這種疾病的最新命名為“先天性肺氣道畸形”（CPAM） ，是由于胎兒末端支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)部形成的多囊包塊樣改變。
所以，這不是腫瘤，這是一種先天性肺發(fā)育異常的結(jié)構(gòu)畸形?。?！
寶寶胎兒期發(fā)現(xiàn)該疾病都需要產(chǎn)前干預(yù)嗎？能夠順利的出生嗎？
胎兒期CPAM的最大危害為胎兒水腫，可危及胎兒生命安全，早期嚴(yán)重的胎兒水腫是需要產(chǎn)前胎兒外科干預(yù)處理。
但胎兒水腫的發(fā)病率很低，即便部分病例早期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，后期也可逐漸消退。
目前臨床上預(yù)測(cè)胎兒水腫的主要指標(biāo)為CPAM占肺容積比(CPAM volume—ratio，CVR)，即病灶的長(zhǎng)、高、寬的乘積乘以0.52除以頭圍。
國(guó)外有報(bào)道CVR≥1.6時(shí)容易發(fā)生胎兒水腫。對(duì)于孕晚期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性的胎兒水腫，可選擇提前分娩，行產(chǎn)房外科及時(shí)處理。
總體來(lái)說(shuō)，大多數(shù)的寶寶都能夠順利出生。
出生后的寶寶能夠正常生長(zhǎng)發(fā)育嗎？
大多數(shù)的寶寶出生后無(wú)癥狀，均可正常生長(zhǎng)發(fā)育。
少數(shù)的寶寶因肺部囊腫較大，造成胸腔占位、縱隔推移、心臟受壓，出生后會(huì)出現(xiàn)氣促、呼吸困難、循環(huán)功能異常，根據(jù)評(píng)估情況，需要出生后急診行置管引流減壓等
手術(shù)治療
。
出生后無(wú)異常臨床癥狀的寶寶也需要手術(shù)治療嗎？最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)是什么時(shí)候？
出生后無(wú)癥狀的CPAM主要的潛在風(fēng)險(xiǎn)為感染和癌變。
由于病變組織與正常肺組織氣道相通，又無(wú)法像正常肺組織一樣清除氣道內(nèi)分泌物，造成引流不暢，極易發(fā)生病變部位的感染或誘發(fā)正常肺部組織感染，誘發(fā)重癥肺炎，造成內(nèi)科治療困難。
反復(fù)的肺部感染會(huì)造成胸腔嚴(yán)重粘連，造成手術(shù)困難，術(shù)中損傷較大，出血較多，甚至無(wú)法行胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，需要開(kāi)胸完成手術(shù)。
由于病變部位為異常的肺組織結(jié)構(gòu)，反復(fù)感染后后期易發(fā)生癌變。
目前我們
建議患兒選擇生后6個(gè)月左右（1歲前）完成手術(shù)治療
，安全有效，術(shù)后殘余正常肺組織可達(dá)到代償性生長(zhǎng)，遠(yuǎn)期可完全正常生長(zhǎng)發(fā)育。
手術(shù)的方式有哪些？可以選擇微創(chuàng)治療嗎？
目前隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)CPAM病例可行微創(chuàng)手術(shù)治療。
需要術(shù)前根據(jù)胸部增強(qiáng)CT的檢查結(jié)果評(píng)估病灶范圍，結(jié)合術(shù)中病灶分布情況，可選擇行胸腔鏡肺葉切除術(shù)/肺段切除術(shù)/肺病灶精準(zhǔn)切除術(shù)。
但肺部反復(fù)感染，胸腔粘連嚴(yán)重的病例，無(wú)法完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，可選擇行開(kāi)胸肺病變切除術(shù)。
寶寶這么小全身麻醉會(huì)不會(huì)對(duì)大腦神經(jīng)發(fā)育有影響？會(huì)不會(huì)影響智力發(fā)育？
隨著現(xiàn)代現(xiàn)代麻醉技術(shù)的發(fā)展，目前臨床上應(yīng)用的麻醉藥物具有作用時(shí)間短、安全性高、可靠性好的特點(diǎn)。
全身麻醉對(duì)兒童的影響只是短期、可逆的
。
就目前國(guó)內(nèi)外的研究結(jié)果而言，沒(méi)有確切的證據(jù)表明嬰幼兒期間接受全麻會(huì)損傷兒童的大腦功能。
| 綜上所述
先天性肺囊腺瘤樣畸形屬于先天性肺發(fā)育畸形，而不是腫瘤性病變。
大多數(shù)胎兒期發(fā)現(xiàn)后可正常完成分娩，生后注意定期復(fù)查，避免發(fā)生肺部感染。
建議生后6個(gè)月左右（1歲之前）就診完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療
，術(shù)后可保證正常生長(zhǎng)發(fā)育。
超級(jí)育兒 專(zhuān)家指導(dǎo)
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