原發(fā)性干燥綜合征(Primary Sj?gren's syndrome, pSS)是閩臺地區(qū)最常見的自身免疫性疾病之一，以口干、眼干為主要癥狀，在我國人群的患病率為0.33%~0.77%。pSS主要病理特征是自身免疫性炎癥造成的唾液腺和淚腺等外分泌腺的損傷。按目前的pSS診斷標準(2016年ACR-EULAR標準)，患者明確診斷時腺體往往已經(jīng)有大量淋巴細胞浸潤和不可逆的腺體功能受損，致使患者對治療反應差，即便應用強化藥物治療也很難改善患者腺體損傷造成的干燥癥狀?；颊卟坏貌豢块L期應用人工淚液和人工唾液來緩解口眼干燥，同時由于粘膜干燥所造成的口腔和眼的病變進一步給患者帶來長期的痛苦和負擔。因此，在腺體出現(xiàn)不可逆損傷前對患者做出診斷和病情評估，并給予適當?shù)母捎枰员苊庀袤w的進一步損傷是pSS研究的關(guān)鍵問題。針對上述問題，我們提出在腺體發(fā)生不可逆損傷前對pSS早期診斷、早期治療的理念，對改善pSS預后及療效評估具有重要意義。該理念已于2020年分別在J Autoimmunity和Ann Rheum Dis上發(fā)表，相信對將來pSS的研究具有指導意義。
1.唇腺病理評估。我們前期研究及相關(guān)文獻結(jié)果提示，pSS患者僅在血清中出現(xiàn)自身抗體ANA陽性、唇腺無炎癥細胞及淋巴細胞聚集灶時便已經(jīng)出現(xiàn)了補體C3、C1q及免疫球蛋白IgM、IgG的沉積，即啟動了體液免疫，造成了腺體損傷，并募集和激活淋巴細胞，進一步造成腺體破壞及纖維化等不可逆的病變。因此，我們對唇腺的病理評估不局限于終末期淋巴細胞浸潤及唇腺組織的纖維化，還將評估疾病早期體液免疫狀態(tài)、關(guān)鍵致病性免疫細胞亞群的浸潤情況和唾液腺上皮細胞的功能狀態(tài)。通過對唇腺進行全面、準確的病理評估，對pSS進行早期診斷和早期治療，有助于避免疾病惡化，減少不可逆的腺體功能受損及其他臟器受累。
2.腺體分泌功能評估。我們將檢測患者的靜態(tài)唾液總流率和動態(tài)唾液總流率，評估患者唾液腺的儲備功能。腺體分泌功能的評估結(jié)果可以用于指導臨床治療，可以根據(jù)患者唾液腺的儲備功能和口眼干燥癥狀的嚴重程度對患者進行精準的個體化治療。
3.開展干燥綜合征專病門診，定期評估患者唾液腺儲備功能，評估治療效果，為探索最佳治療方案積累經(jīng)驗。
關(guān)于pSS的研究，僅2017年到2021年1月我們已發(fā)表SCI論文18篇，包括風濕專業(yè)頂級雜志Ann Rheum Dis和J Autoimmunity，完成國家自然科學基金重點支持的海峽聯(lián)合項目及省市級課題，推動了pSS的臨床診治水平和改善了患者的預后。
